Контрактура Дюпюитрена

Контрактура Дюпюитрена — заболевание кисти с потерей способности пальцев к разгибанию, которое требует своевременного комплексного лечения у хирурга-ортопеда.

Симптомы

Диатез Дюпюитрена

Причины

Диагностика

Лечение

Хирургическое лечение

Консервативная терапия

Прогноз и профилактика

Контрактура Дюпюитрена имеет второе название «ладонный фиброматоз». Она была впервые описана еще в 1831 г. французским хирургом. При этом заболевании происходит рубцовое перерождение соединительной ткани ладонного апоневроза, из-за чего он утолщается и перестает выполнять свою функцию. Без лечения болезнь неуклонно прогрессирует, поэтому человек может полностью потерять работоспособность пораженной кисти.

Внимание! Если не обращаться к врачу, в 67% случаев возникает стойкое ограничение подвижности пальцев кисти, а у 3% больных контрактура становится причиной инвалидности.

Болезнь в основном поражает людей европеоидной расы, по разным данным, ее проявления различной степени выраженности в течение жизни встречаются у 1,6-19,2% населения. Контрактура в 85% случаев развивается у мужчин, типичный возраст начала симптоматики — 30-60 лет. У женщин заболевание встречается реже, имеет медленно прогрессирующее течение, зачастую сочетается с другими патологиями кисти и/или сахарным диабетом.

Симптомы

На начальном этапе контрактуры Дюпюитрена на ладонной поверхности кисти, ближе к 4-5 пальцам, возникает уплотнение размером до 1 см. Этот плотный узелок выступает над поверхностью кожи, при его ощупывании может быть небольшая болезненность. Постепенно он увеличивается в размерах, а при распространении рубцового процесса на соседние ткани становятся видимыми подкожные тяжи, которые идут от ладони к пальцам кисти.

Вследствие укорочения сухожилий развивается контрактура: пораженный палец сначала сгибается в пястно-фаланговом суставе (в области основания пальца), а затем могут поражаться другие суставы, расположенные по длине пальца. Пациенты не могут полностью разогнуть пораженные пальцы, а при попытке это сделать тяжи и деформации на поверхности ладони становятся более выраженными. У 10-20% больных наблюдаются узелки Гароди — уплотнения диаметром от 0,5 см до 3 см на тыльной поверхности проксимальных фаланговых или пястно-фаланговых суставов.

Болевой синдром — нетипичное проявление контрактуры Дюпюитрена, он возникает в среднем у каждого десятого пациента. Боли локализованы по ладонной поверхности кисти, могут отдавать в предплечье или плечо. Усиление болей или появление местных признаков воспаления возможно при склонности пациента к самолечению: использовании компрессов, разогревающих мазей, попытках насильственного массажа и разгибания пальцев.

В 50-78% случаев в патологический процесс вовлекаются обе кисти, а при одностороннем поражении чаще страдает правая рука. В большинстве случаев при ладонном фиброматозе наблюдается контрактура безымянного пальца и мизинца, а затем в порядке убывания частоты патология развивается в среднем, указательном и большом пальцах.

С учетом преобладающей симптоматики разработана классификация Волкова и Горидова, согласно которой контрактура Дюпюитрена имеет 3 клинические формы:

• Пальцевая (10% случаев) — патологические изменения располагаются только в пределах пальцев, поэтому наблюдается постоянное разгибание дистальной фаланги с одновременным сгибанием межфалангового сустава.
• Ладонная (28%). Фиброматоз развивается в области ладони, не затрагивая сухожилия пальцев, поэтому пальцы сгибаются к ладони, но не деформируются.
• Ладонно-пальцевая (62%). Типичный вариант контрактуры Дюпюитрена, который сочетает в себе признаки обеих форм, проявляется серьезной деформацией пальцев и чаще всего вызывает тотальное нарушение функции кисти.

Диатез Дюпюитрена

У мужчин возможно выявление целого симптомокомплекса нарушений, который включает контрактуру сгибиталей пальцев кисти, искривление полового члена вследствие рубцового перерождения тканей (болезнь Пейрони) и появление узелков на подошвах с контрактурой пальцев стопы (болезнь Леддерхозе).

Сочетание этих трех заболеваний называют диатезом Дюпюитрена. Состояние в основном наблюдается у мужчин старше 40 лет, у родственников которых также были подобные нарушения. В большинстве случаев процесс развивается симметрично, затрагивает обе кисти и обе стопы.

Причины

Мнения специалистов по поводу причин развития заболевания расходятся. На сегодня существует несколько теорий, каждая из которых имеет рациональные идеи, однако не может полностью объяснить природу развития контрактуры. Среди возможных предпосылок болезни Дюпюитрена наиболее вероятны следующие:

• Сосудистые нарушения. При утолщении стенок сосудов, которые приносят кровь к ладони, развивается кислородное голодание соединительной ткани сухожилий и ладонного апоневроза. Это приводит к усиленному образованию фибробластов, утолщению сухожилий и ограничению их подвижности.
• Негативное воздействие цитокинов. Повышенное содержание в периферических сосудах тромбоцитарного фактора роста запускает процессы образования коллагена 3 типа. Именно этот вид коллагена содержится в патологической соединительной ткани, которая разрастается вокруг здоровых сухожилий.
• Отягощенная наследственность. Считается, что около 10% случаев заболевания связаны с генетической предрасположенностью. Гены, которые могут провоцировать развитие контрактуры, наследуются по аутосомно-доминантному типу, а значит они могут встречаться в каждом поколении, независимо от пола человека.
• Микротравматизация кисти. Хронические повреждения и повышенные нагрузки, связанные с профессиональной деятельностью, могут способствовать изменениям структуры ладонного апоневроза.
• Хронические заболевания. Среди предрасполагающих факторов важное значение придается сахарному диабету, нарушениям функции печени, длительному приему противосудорожных препаратов для контроля эпилепсии.
• Гормональные изменения. Установлено, что избыточный уровень мужских половых гормонов (андрогенов) стимулирует утолщение сухожилий и способствует развитию контрактур. Эта теория подтверждается наличием в патологической ткани большого числа рецепторов к андрогенам.

Диагностика

Учитывая характерную клиническую картину заболевания, врачу ОН КЛИНИК достаточно сбора жалоб и осмотра пораженной кисти, чтобы поставить правильный диагноз. К быстрым и неинвазивным методам оценки проблемы относят “настольный” тест Хьюстона: пациента просят положить руку ладонью вниз на любую ровную твердую поверхность, и если рука не полностью касается стола (сгибается в виде “домика”), контрактура присутствует.

Чтобы определить тяжесть поражения ладонного апоневроза, врач использует угломер или транспортир для определения угла патологического сгибания пальцев. Всего выделяют 5 степеней контрактуры:

• I — у пациента возникают клинические симптомы заболевания при полной сохранности подвижности пальцев;
• II — сгибание пальцев не более 45°;
• III — сгибание в пределах 45-90°;
• IV — сгибание от 90° до 135°;
• V — сгибание более 135°.

Лечение

Начальные стадии контрактуры, которые не доставляют больному дискомфорта и не мешают функциям руки, могут не требовать лечения. Этот вопрос обсуждается на консультации хирурга-ортопеда, который оценивает все риски и разрабатывает индивидуальную программу помощи пациенту. Однако большинство случаев болезни являются показанием к немедленной хирургической или малоинвазивной коррекции.

Хирургическое лечение

На современном этапе лечения контрактуры Дюпюитрена предпочтение отдается хирургическому вмешательству, причем многие врачи подчеркивают необходимость раннего проведения операции. В ОН КЛИНИК для каждого пациента подбирается оптимальная схема оперативного лечения, чтобы достичь наилучшего результата и предупредить осложнения. Абсолютным показанием к вмешательству является контрактура пястно-фалангового сустава более 30 градусов, а также любая степень контрактуры проксимального межфалангового сустава.

Для ликвидации контрактуры Дюпюитрена применяются различные варианты хирургических операций:

• Селективная фасциэктомия. Врач аккуратно иссекает пораженные участки апоневроза ладони, чтобы получить хороший функциональный результат коррекции и избежать травматичных вмешательств. При этом возможно распространение ладонного фиброматоза за пределы операционного поля, и есть риск неполного удаления пораженных тканей.
• Сегментарная апоневроэктомия. Щадящий вариант операции предполагает рассечение ладонного апоневроза, чтобы убрать избыточное натяжение тканей и нормализовать положение пальцев. Хирург-ортопед делает несколько малых разрезов, поэтому операция имеет малотравматичный характер.
• Дермофасциэктомия. Комбинированная операция предполагает иссечение пораженной фасции и кожи с последующей ее заменой послойным трансплантатом. Такой метод имеет высокую травматичность, однако дает хороший эффект для восстановления функциональности кистей рук.

Чтобы улучшить результат операций, сократить время реабилитации и избежать повреждения тканей ладони, в клинике используются современные малоинвазивные методы. Распространенным вариантом такого вмешательства является игольчатая апоневрозотомия. Она предполагает создание небольших насечек на апоневрозе через проколы кожи, чтобы достичь разгибания пальцев до естественного положения и вернуть их функцию. Восстановление после операции происходит быстро, человек может вернуться к физической работе уже спустя 4-7 дней. Игольчатая апоневрозотомия может комбинироваться с липофилингом — инъекциями специально обработанной жировой ткани в каждый тяж ладонного апоневроза.

В ОН КЛИНИК хирургическим лечением контрактуры Дюпюитрена занимаются хирурги Центр травматологии и ортопедии. Они проводят эффективные и современные оперативные вмешательства при острых и хронических заболеваниях кисти, подбирают комплексные программы лечения.

Шелухина Л.И., травматолог-ортопед, врач высшей категории.
Восстановление подвижности сухожилий сгибателей пальцев кисти в ОН КЛИНИК.

Консервативная терапия

Для рассасывания рубцовых изменений ладонного апоневроза могут использоваться препараты на основе коллагеназы — протеолитического фермента, способного расщеплять коллаген. Уколы препарата делаются непосредственно в пораженную область ладони или пальцев, всего за одну процедуру используется от одной до трех точек введения коллагеназы. На следующий день после инъекций проводится постановка суставов в анатомически правильное положение путем безоперационного растяжения тканей. После такой процедуры пациенту нужно носить гипсовую повязку, а восстановление занимает около 4-х месяцев.

Другие варианты консервативной терапии могут назначаться лишь на этапе подготовки к хирургической операции либо в послеоперационном периоде. К вспомогательным методам лечения контрактуры Дюпюитрена относят:

• лечебные блокады с анестетиками и гормональными препаратами, которые используются для замедления развития рубцовых изменений;
• методы физиотерапии (фонофорез с гидрокортизоном, электрофорез с лидазой), которые улучшают подвижность пальцев на начальной стадии заболевания;
• специальные упражнения для растяжения ладонной фасции и улучшения подвижности пальцев;
• фиксирующие съемные лонгеты, которые удерживают пальцы в состоянии разгибания.

Прогноз и профилактика

Своевременно проведенное хирургическое лечение ладонного фиброматоза дает хорошие результаты — выздоровление без рецидивов наблюдается в среднем у 95-96% пациентов. После правильно выполненной операции пациенты ОН КЛИНИК полностью восстанавливают подвижность и работоспособность кисти. Однако при запущенных формах ладонного фиброматоза (4-5 степень) риск рецидивов и послеоперационных осложнений намного выше.

Поскольку точные причины болезни Дюпюитрена не установлены, невозможно разработать эффективные меры профилактики. Если есть наследственная предрасположенность к заболеванию, рекомендуется избегать постоянных нагрузок на кисть, особенно профессиональных вредностей. Основное правило — раннее обращение к врачу, что позволяет ликвидировать контрактуру на начальной стадии.

Отзыв пациента ОН КЛИНИК о хирургическом восстановлении подвижности сухожилий сгибателей пальцев.

Автор: Шелухина Людмила Ивановна
травматолог-ортопед, врач высшей категории